ヒルシュスプルング病

生後45日になる息子がいます。1ヶ月検診のときおなかが非常にふくらんでいて、「あかちゃんはこんなに大きくお腹が大きくなるんだな。」という程度に思っていたのですが、結果、おなかにガスがたまっているとのことで急遽、検査入院となりました。検査結果は肛門から1cm程度は神経がなく、3cm程度になると少し反応する程度とのことでヒルシュスプルング病の疑いがあるとのことで、医者さんからはガス抜きと洗腸(毎日は必要はないとのこと)をやるように言われました。正式な検査結果は2ヶ月後に検査をして判断するとのことでした。一番心配なのは仮にヒルシュスプルング病の場合、どのくらい神経がなければ一般の生活に支障をきたすのでしょうか。今は母乳はたいへん飲みますが、なかなかうんちがでません。ガス抜きをするとき、管にウンチがたまることがあります。この病気は完治するものなのでしょうか。(茨城・Kさん)

ヒルシュスプルング病は先天的な病気で、腸管の神経節が欠損しているものです。
その場所は腸の動きがなくなるため、ウンチを排出できなくなり、頑固な便秘になったり、その上の腸が膨れ上がったりします(巨大結腸)。
欠損している神経節が新たにできることはありませんし、それを作るような治療はありません。
外科的な治療としては、神経節の欠如している部分を切除することが必要になることがあります。
しかし、この病気はその範囲が短いか、長いかで症状の出方、程度が変わってきます。
とても短いときには、排便を促すようにするだけで、手術的な治療が不要なこともあるようです。
この病気の程度が重いと、腹部膨満だけではなく、嘔吐を繰り返したり、腸閉塞になったりするために、緊急に手術をしなければいけないことがあります。
その意味では、現在はまだ症状は軽いので、今後の経過をみながら、どんなケアをしてあげたら良いか、手術が必要かどうかを見極めていくことになると思います。
また主治医の先生によくお話をお聞きになって下さい。

2003.8.8

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塚田こども医院Q&A2003年8月